新生儿听力筛查与干预
第62届国际聋人节之际，南京雨花台区残联联合雨花台区聋协与南京鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科举办听力健康科普讲座。旨在帮助大众进一步了解耳聋原因，做好残疾预防保健，更好的保护自己的双耳。
鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科听力技师赵宁，为大家讲解《新生儿听力筛查》的内容。
赵宁：鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科听力技师
听力与语言康复专业毕业后一直从事临床听力学工作。擅长听力学各项检查，助听效果评估以及人工耳蜗调试。人工耳蜗国家定点手术医院的团队成员之一，尤其擅长人工耳蜗术前听力筛查。
先天性听力障碍发病率高
听力障碍的孩子在先天性缺陷中位列第二位，每一千名新生儿中大概有一到三名听力障碍。出生后前3年被称为一个人的语言发育关键期，美国一项研究表明听力损失儿童的平均诊断年龄为三岁，并且如果听力损失程度越轻，发现时间越晚，所以开展新生儿听力筛查是聋儿可以被早期发现的有效方法。
正常听力是语言学习的前提
我们一起看一下正常儿童语言发育关键期，在不到两个月的时候，小朋友可以开始发喉音，然后听到妈妈的声音会突然停止动作，头转向妈妈。到了六到九个月的时候，开始呀呀学语。这个时候，可以主动的把头转向声音发出的方向，到11、12个月的时候，会开始叫爸爸妈妈，当听到喊自己的名字的时候，会有一定的反应。当一岁到一岁半的时候，可以对语言做出反应，比如你问他鼻子在哪的时候，他可以指向自己的鼻子。一岁半到两岁的时候，可以用简单的语言表达自己的感受，三到四岁的时候，可以开始背儿歌，讲故事，口齿逐渐清晰。大家都听说过一句话，叫做十聋九哑，所以听障的后果不仅在于聋，还在于哑，由于缺乏听觉刺激，会导致发音和构音结构障碍，从而导致他的社会交际，智力，心理等障碍。所以新生儿听力筛查是早期发现新生儿存在听力障碍的一个重要的方法。
正常儿童语言发育关键期
新生儿普筛的目标和原则
这里我们有个1-3-6的原则，就是在新生儿出生的一个月之内必须完成筛查，三个月内进行诊断，六个月内进行干预。普遍筛查是指，无论是正常产房的孩子和在NICU的孩子，都应该在出院之前接受生理学检测的听力筛查。对出院前筛查没有通过的小朋友，我们要在42天内进行复筛，如果复筛的小朋友还是没有通过，我们应该在三个月内进行相关听力学评估进行诊断，在六个月的时候进行干预。刚才我们说过，孩子出生的时候我们要进行筛查，如果他没有通过（初筛），在42天复筛如果还是没有通过的话，在三个月的时候进行诊断，然后在六个月的时候进行干预。那这里要注意的一点是像有一些高危听力因素的孩子，如果他通过了这个筛查，包括之前筛查没有通过，较后又通过了的孩子，我们还是要进行定期的跟踪。也就是说，我们要持续关注他的听力的发展情况，每年至少一次，直到六周岁为止。
听力筛查的三个不一定
这里我想着重的跟大家讲听力筛查的三个不一定。第一个不一定，是初筛没有通过，听力不一定异常。可能较令家长纠结的是，宝宝初筛没有通过，是不是意味着听力不好，初筛一般是在出生后两到三天进行，在我国，初筛多采用OAE，也叫做耳声发射的这个检查，检查起来非常快，灵敏度也很高，但是容易受到干扰而冤枉宝宝。比如宝宝外耳道的胎脂没有完全排出，中耳的积液没有完全吸收，或者是宝宝配合不当都容易不通过检查，所以如果初筛阳性的时候并不代表宝宝的听力就有问题。初筛阳性的宝宝在42天复查的时候，8、90%都会通过。没有通过的宝宝就应该在三个月内进行听力诊断的测试。这个时候可能大家会有一些疑问，如果初筛的时候经常会冤枉宝宝，那么为什么要熬到42天的时候才进行复筛呢？与其忐忑不安的等待复筛这个检查，不如直接在42天筛查或者不做筛查，在宝宝三个月的时候，直接做诊断性的测试，确实我们发现初筛是阳性的孩子的家长，大部分都会非常担心，害怕甚至会焦虑。如果是新妈妈心情不好，可能会影响她的哺乳。那为什么初筛和复筛要间隔将近一个月的时间呢？那是因为宝宝外耳道的胎脂和中耳的羊水积液需要时间慢慢的吸收排出，也需要给宝宝一个听觉系统成熟的时间。所以，当产妇42天进行常规检查的时候，同时给宝宝进行听力复筛，时间恰当又方便宝宝和妈妈。所以如果爸爸和妈妈听到孩子初筛没有通过的时候，也不用急着做第二次检查，这些干扰因素如果没有去除的话，时间相隔太近，无论是第二次或第三次检查的结果可能都是一样的。所以，在检查等待复筛的这段时间里，爸爸妈妈可以给宝宝听一些轻柔的音乐来刺激宝宝的听觉系统的发育。
第二个不一定，是初筛通过听力不一定正常。新生儿听力筛查的结果是通过的时候，不能麻痹大意，因为有一种病叫做听神经病。这种病的（孩子的）耳蜗对声音的刺激也是能产生反应的，所以耳声发射，也就是OAE的检查也是能够通过，所以检查不出有问题。但是值得庆幸的一点是，听神经病的发病几率非常的低，大概是在一万人中，只有一到三个人会有这个病。还有一种情况是孩子出生的时候，听力是正常的，检查也是正常的，那到了一定的年龄之后才发现他的听力慢慢的降低，听力越来越差，这就是迟发性耳聋的特点。迟发性耳聋发病的时间，较早可能出现在8到12个月，较晚可能是在4到5岁之后，所以只有对他进行定期的听力监察和随访才可以尽早的发现这类患儿。因此在这里想提醒大家的是，如果家长对宝宝的听力言语发育水平有任何怀疑，都应该及时找医生进行听力检查。
较后一个不一定是筛查没有通过的时候，不一定对声音没有反应。可能会有妈妈有这种疑惑，宝宝初筛没有通过，但是他们平常关门“砰”的那种声音或者东西掉地上的那种声音，宝宝都能吓一跳，然后拍手的时候，也是会对你有反应。筛查没有通过，宝宝为什么会对声音有反应？这个问题要一分为二的看，一种情况是宝宝的听力确实是没有问题的，只是筛查的时候，前面说的因素混淆视听，冤枉了宝宝；还有一种情况是孩子可能是有轻中度的听力损失，在日常生活中，对一些声音可能是有反应的，但是轻度的听力障碍也会影响孩子的语言发育。所以如果觉得孩子对声音有反应而不去复查，会非常容易导致漏诊轻中度听力损失的孩子。
干预指导原则、方法和手段
干预和指导的原则，首先一定是尽早干预。在这里我想强调的是，我们现在有很多的家长会有一种错误的认知，他觉得如果小朋友发现听力有损失，给他进行了听力补偿，给他配了人工耳蜗，或者是助听器以后，就觉得万事大吉，这样就结束了，但实际上，听力补偿是孩子康复的万里长征的第一步，其实补偿之后的听力康复才是较重要的，也是我们大家需要花更大的功夫去做的。所以我们一定要让家长明白早期干预的意义，然后要对已确诊的患儿，进行尽早的助听器验配和植入人工耳蜗。如果佩戴助听器三个月到六个月以后，效果不是很好，这个时候我们应该考虑尽早的进行人工耳蜗的植入。同时我们发现双侧干预，就是两个耳朵都进行听力补偿的情况下，会比单侧，就一个耳朵进行听力补偿的效果会好很多。这也是为什么有的孩子，要么是两个耳朵都戴了助听器，或者是一个耳蜗，另一只耳朵配上助听器的原因。在进行听力补偿以后，要密切的观察，关注干预之后的效果。有条件的，可以做一下补偿以后的效果评估。单侧听力损失现在目前还是一个挺受争议的话题，有些人觉得既然我一只耳朵是好的，那另一个耳朵就算听不到，对我生活也没有影响，有些人可能会觉得这就算了吧，就一只耳朵听也是可以的，但有研究表明单侧听力损失，如果通过助听器验配或者人工耳蜗，也可以帮助部分的患儿改善他的交流情况。
如果双侧听力损失，一定要双侧进行听力补偿。在一侧耳进行人工耳蜗手术以后，建议在对侧佩戴助听器。我们一定要注意，避免不干预或者干预不足，我们现在检查有些小朋友就是（在助听器）较大输出的时候，他也没有反应的，这种小朋友我们也是鼓励他进行佩戴助听器，哪怕可能觉得效果并不大，但也是能够在一定的程度上刺激他的听神经的发育。现在很鼓励一种叫双模式干预的（方式），就是一侧耳朵进行了人工耳蜗植入后，我们需要鼓励他对侧佩戴助听器。在很早之前，我们在选择人工耳蜗植入耳时一般选择好耳以保证植入效果，但随着技术的发展，目前在植入人工耳蜗时，同等条件下，会选择较差耳，以便较好耳可以使用助听器，两侧发挥更好的作用，谢谢大家。
