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先天性耳聋

文章来源:甘肃助听器   文章发布时间:2017-11-06   浏览人数:468

先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋,其可分为遗传性和非遗传性;主要为常染色体隐性遗传,占75% 以上,非遗传性先天性耳聋约占20% ,遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类,分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋,非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类:
(1)遗传性耳聋:由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
(2)非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
在现在社会中好多儿童在一出生就失去了听觉,这时家长们并不知道,等长大一些家长才发现这个问题,结果已经错过了孩子治疗耳聋的较佳时期,所以我们要学会怎么诊断先天性耳聋,那么得了先天性耳聋有什么特殊症状?
现在由于优生优育,先天性耳聋的发病率已逐年降低,但也偶有发生。
预防听力损伤和耳聋,除了专门的仪器检测,年轻的父母在家里也可以观测宝宝的听力发育情况。
刚出生的孩子,就应该能听到声音,父母可以在安静环境下,避开孩子的视线,在婴儿耳边用力击掌或敲击东西,孩子如出现四肢抖动、眼睑闭合、呼吸节奏的改变时说明反应正常。四个月的孩子,父母避开其视线,给予强音刺激,孩子应该会用眼神或转头去找。1周岁—1.5周岁时,孩子应该能听懂一些简单的语言声,按照语言指令,能正确指出自己熟悉的物品。如果到了两岁,孩子还听不懂大人话或不能说简单的语言,就应该高度怀疑有听力障碍。上述情况家长只要一有发现就应该及早带孩子到医院去做听力检查。[2]
老年人耳聋会使老年人更加孤独,给心理造成创伤,反应迟钝,智力衰退。研究表明:老年性耳聋与脑萎缩、老年性痴呆呈正相关关系,随着听力下降、听功能的废用,可能会加重萎缩、老年痴呆提前到来。
青少年耳聋多是急症,治疗效果直接与就诊时间有关,一般不能超过3天。如果一直延误治疗的话,会对听力造成严重的损害,严重的可能几天内就会出现听力下降的现象,甚至听力消失,造成彻底性的耳聋。
助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果较好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果。
耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练,可恢复部分言语功能。
听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行。若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的。


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